Grande tumeur odontogène au Congo
Gottfried Lemperle, Christoph Sachs, Katja Kassem-Trautmann, Carsten Schröder, Jörg Kalla
Le 4e hôpital Interplast à Goma, Congo
Gottfried Lemperle
Projet d'un 4e hôpital Interplast à Goma, Congo
Gottfried Lemperle
Tumeurs extrêmes de la peau et contractures de brûlures au Congo
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Katja Kassem-Trautmann, Chirurgie plastique Zoug, Suisse
Reconstruction simultanée de l'ensemble des lèvres supérieure et inférieure lors d'une mission chirurgicale humanitaire en Afrique
Arthur Charpentier1, Gottfried Lemperle2
Rapport 6
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Rapport 7
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Rapport 8
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1Chirurgie plastique, Wolfsgangstr. 64, 60322 Frankfurt am Main. Allemagne
2Département de chirurgie plastique, Martin Luther Hospital, 14193 Berlin, Allemagne
3Chirurgie plastique, Zug, Suisse
4Département d'anesthésie, Hospital Horgen, Suisse
5Schwarzwald-Baar Klinikum Institut für Pathologie, Allemagne
Un patient de 26 ans, bien développé, aurait remarqué pour la première fois la tumeur dans son maxillaire droit trois ans plus tôt (figures 1,2). Son élocution était difficile mais compréhensible. Les images d'un Siemens Somatoma® à Goma, RDC (Figures 3,4), et la tomodensitométrie ont montré un déplacement de l'espace de tous les côtés, la reconstruction 3D a également montré des structures osseuses à l'intérieur de la tumeur (Figures 5,6). Les radiologues ont suspecté un améloblastome ou un sarcome osseux. Rétrospectivement, cependant, les images ont également révélé les caractéristiques radiographiques classiques du myxome odontogène
dans laquelle les travées osseuses se croisent à angle droit dans une radiotransparence multiloculaire [3].
Afin de créer un lambeau ostéo-myo-cutané de pectoral pour reconstruire au moins quelques parties du palais du patient, une trachéotomie a été pratiquée. La résection de la grosse tumeur à l'aide d'une scie électrique a été relativement facile et n'a pas entraîné de perte de sang importante. Le maxillaire désormais manquant a été reconstruit de manière suboptimale à l'aide d'une plaque métallique fixée en forme d'arche aux deux os zygomatiques (figures 7). La 5e côte, soulevée par le lambeau de pectoral à pédicule vasculaire, a été sciée intérieurement en 4 sections et fixée en arc par des vis à la plaque métallique, tout en restant entourée de tissu musculaire [4].
Le lambeau de peau attaché, qui comprenait la région du mamelon (le mamelon a été replanté), était suffisant pour une fermeture sans tension du « nouveau » palais. Un revêtement interne du côté nasal peut souvent être omis car, au cours des mois à venir, les cellules épithéliales vivantes qui se détachent de la muqueuse nasale devraient épithélialiser la « surface brute » des voies respiratoires. Pour permettre des connexions vasculaires optimales avec le lambeau musculaire du côté crânien, la peau de la joue, largement distendue, a été pressée sur le muscle de l'extérieur avec un pansement bolus « de pression » (Figures 8).
L'évolution postopératoire s'est déroulée sans complications. Le chirurgien local a retiré le pansement bolus de la joue après 6 semaines, à condition que le muscle pectoral retourné reçoive suffisamment de vaisseaux de la peau de la joue bien perfusée. Dix jours plus tard, il a sectionné le lambeau ostéo-myo-cutané du muscle pectoral et l'a jeté.
Au cours des premiers mois postopératoires, il n'y avait pas encore de récupération visible des branches du nerf facial extrêmement hyperextensives dans la joue droite (Figure 9). Le patient a quitté l'hôpital mécontent, car son élocution était encore plus difficile, ressemblant à celle d'un patient souffrant d'une fente palatine non traitée. Malheureusement, il a disparu dans la brousse congolaise et n'est jamais revenu. Lorsque nous avons écrit cet article, nous avons contacté « Heal Africa », l'hôpital dans lequel une TRM et un scanner gratuits avaient été effectués un an avant l'opération, mais ils n'ont pas été en mesure de localiser le patient. Par conséquent, nous ne sommes pas en mesure de rendre compte de son discours, de la récupération de son nerf facial en hyperextension, ni de fournir une radiographie postopératoire du visage. En raison de son apparence effrayante, on l'appelait « l'Hippoman ».
La tumeur, de la taille d'un double poing, présentait un aspect polymorphe de parties molles gélatineuses et de nodules solides, de travées osseuses et d'hémorragies à la coupe. Comme le plancher orbital semblait corrodé par en dessous, une biopsie de 3 x 2 x 1 cm a été prélevée sur la périphérie blanche solide afin d'exclure un sarcome. Le pathologiste local n'a pas pu détecter de structures épithéliales, ce qui est compréhensible. L'examen histologique effectué en Allemagne a révélé les résultats tronqués suivants.
« Il s'agit principalement d'un tissu riche en collagène, relâché, avec des espaces optiquement vides comme dans l'œdème. La majorité présentait une cellularité faible à légèrement accrue avec des noyaux polymorphes de fibroplastes avec seulement des nucléoles sporadiquement reconnaissables (Figure 11). Pas de mitoses. Un capillaire isolé prolifère. Les structures lipomateuses ne sont pas identifiables. Tissu calcifié focal avec des os tissés et des structures lamellaires simples. Des agrégats lâches de cellules lymphoïdes sont observés à plusieurs reprises, vaguement mélangés à des granulocytes segmentaires neutrophiles, ainsi que des extravasations d'érythrocytes isolés. Des faisceaux de fibres de collagène simples et un peu plus denses (figure 12) ».
Diagnosis: Selon la présentation clinique, les résultats sont hautement compatibles avec un myxome odontogène ou un mysofibrome [2,3,5.6.10]
Il existe peut-être une poignée de chirurgiens maxillo-faciaux et de chirurgiens plasticiens dans les capitales de l'Afrique subsaharienne qui ont l'expérience de ce type de tumeur de grande taille. Le lambeau de grand pectoral a été décrit pour la première fois par Ariyan en 1979 [7]. Il s'agit d'un lambeau myocutané pédiculé en îlot qui est devenu la norme pour la reconstruction des tissus mous en chirurgie de la tête et du cou au cours des 40 dernières années.
En Occident, le lambeau pectoral ostéo-myocutané décrit n'était pas considéré comme une science exacte et a été largement remplacé par un lambeau libre d'avant-bras ou même par des lambeaux ostéo-myocutanés d'omoplate [4] qui ont été utilisés dans notre service de chirurgie plastique de Francfort au début des années 1980 pour couvrir des défauts faciaux dévastateurs après une infection par le noma chez des enfants de la région subsaharienne. Par rapport aux lambeaux locaux, ils ont l'avantage de ne pas altérer l'intégrité de la peau du visage environnante.
A clinical diagnosis without biopsy findings from a pathologist is always a challenge for the surgeon. Sugery is necessary to prevent future suffocation. The benignity, however, is soon obvious from the clear borders of the tumor - and if there are malignancies within the tumor, they do not influence the outcome.
En 1998, lors d'un congrès au Cap [8], 4 384 cas de tumeurs odontogènes ont été présentés en Afrique subsaharienne : 86,9 % étaient des améloblastomes, 6,9 % des tumeurs kératocystiques, 4,9 % des tumeurs myxomateuses et 1,4 % présentaient une dégénérescence maligne.
Des chiffres similaires ont été publiés au Nigeria en 2016 [9]M les biopsies préopératoires étaient rarement présentes au moment de la chirurgie et la pathologie postopératoire n'était pas toujours certaine, c'est-à-dire que l'OT complexe était le deuxième type d'OT le plus fréquent à cet égard après les améloblastomes, (qu'est-ce qui était le plus fréquent ? ?).
Une recherche en ligne a révélé des tumeurs faciales géantes d'apparence clinique similaire dans des pays en développement, diagnostiquées comme « dysplasie fibreuse craniofaciale », qui est maintenant considérée comme une mutation du gène GNAS1 sur le chromosome 20 [10]. Une myriade de sous-types de tumeurs odontogènes peuvent être considérés comme des diagnostics différentiels [3], le plus souvent lorsque des biopsies limitées sont disponibles à partir de tumeurs « mixtes » [11]. Pour le chirurgien, cependant, il s'agit davantage d'une dispute scientifique qui n'a que peu d'importance pour le patient ou le résultat.
L'Afrique compte aujourd'hui 1,3 milliard d'habitants ; d'ici à 2050, ce nombre devrait avoir doublé. La plupart d'entre eux devront quitter leur pays et fuir vers le nord. Comme les soins médicaux ne peuvent pas suivre cette explosion démographique, nous serons confrontés à de grosses tumeurs odontogènes beaucoup plus fréquemment en Europe ou lors de nos missions humanitaires. Comme la résection radiale est la seule option pour presque toutes les tumeurs odontogènes, un diagnostic correct par le pathologiste est cliniquement pertinent dans la mesure où 1,4 % des tumeurs malignes peuvent être identifiées [5] pour lesquelles une radiothérapie postopératoire peut être envisagée. Goma, une ville de 2 millions d'habitants, ne dispose pas d'installations permettant d'offrir une irradiation postopératoire.
Le chirurgien doit déterminer la bénignité d'une tumeur sur la base de la croissance clinique et de l'image macroscopique en coupe pendant l'opération afin d'entreprendre d'autres contrôles ou thérapies si nécessaire. Le diagnostic initial suspect ne correspond pas toujours à la maxime « Si des sabots claquent à l'extérieur, ils proviennent probablement d'un cheval et non d'un zèbre » (attribuée à J.F. Dieffenbach).
Un diagnostic clinique sans les résultats d'une biopsie effectuée par un pathologiste est toujours un défi pour le chirurgien. La chirurgie est nécessaire pour éviter un futur étouffement. La bénignité est cependant rapidement évidente grâce aux limites nettes de la tumeur - et s'il y a des tumeurs malignes à l'intérieur de la tumeur, elles n'ont pas d'influence sur le résultat.
En 1998, lors d'un congrès au Cap [8], 4 384 cas de tumeurs odontogènes ont été présentés en Afrique subsaharienne : 86,9 % étaient des améloblastomes, 6,9 % des tumeurs kératocystiques, 4,9 % des tumeurs myxomateuses et 1,4 % présentaient une dégénérescence maligne.
Les grandes irrégularités après la résection d'une tumeur faciale sont aujourd'hui couvertes par des lambeaux composites libres provenant de l'avant-bras ou de l'omoplate. Toutefois, lors des missions humanitaires en Afrique, il n'y a pas de microscope chirurgical et peu de chirurgiens ont l'habitude de réaliser des anostomoses à l'aide de loupes. Par conséquent, une option plutôt démodée, mais sûre et fiable, est l'utilisation d'un lambeau d'îlot pectoral éduqué pour couvrir la plupart des grands défauts faciaux dans la reconstruction d'un palais perdu et pour le remplacement de lambeaux défaillants [4].